恶性肿瘤肾上腺血管肉瘤一例

1.病例资料

患儿，男，52岁。B超体检发掘出前方肾脏占位，并不一定不明。既往有胆囊缝合史。

CT检查：上头部CT平扫显俾前方肾脏北区一类圆锥形血块，不等有约12.4×10.7×10.9 cm，分界线确实，体积不以外匀，血块大块俾少许结节锥状坏死灶，左边肾受压松动。减弱照相血块就其排列成轻度不以外匀更必要适度，大块可见迂曲通向的静脉遁，就其期及延后期血块内静脉遁增高（图1-5）。

图1 平扫俾左边肾脏北区较很高体积血块，分界线确实。图2-4 减弱照相静脉期血块大块排列成小结节锥状、絮锥状更必要适度，静脉期及延后期病灶必要适度更必要适度，大块迂曲拓展的静脉遁随之增高。图5 冠锥状位照相可见左边肾受压向松动。

外科手术及生理：术中见前方肾脏结节锥状肿物一个，不等有约13×13×11 cm，重695g，外周比较简单，面上灰黄灰红实并不一定中，中央北区可见大片囊肿，大多北区近外周处见金黄似较长时间肾脏样组织。光镜下血块内可见衬以肝细胞的静脉腔，管腔彼此之间相互沟通，肝细胞人造人适度微小，可见钍像。免疫组化ERG（+），CD31（+），CKP（+），Vimentin（+），FLI-1（+），Ki-67（50%+）。生理诊断：前方肾脏静脉溃疡，未侵及肾脏被凝胶（图6）。

图6 生理图片可见衬以肝细胞的静脉腔（HE×40）。

2.讨论

静脉溃疡（Angiosarcoma）是一种少见的源自于静脉肝细胞的很相对于恶适度，遭遇于皮肤、内凝胶、腹凝胶后以及内脏器官，消化系统是最易受累的脏器，遭遇于肾脏的静脉溃疡稀有，以往文献大多是爱滋病媒体报道，最早由Kareti等媒体报道。迄今该病的遭遇有助于亦然不明确，长期的淋巴水肿、化学疗法、家族适度静脉或者认识硝基、含磷化合物及二氧化钍造遁剂等物质被认为是该病的归因于因素。根据以往文献媒体报道意味著原发适度肾脏静脉溃疡好发于60-70岁男适度患儿，以外为无开放适度血块。临床平庸缺乏抗原，最常见为腹痛及头部包块，也可平庸为体重下降、呆滞以及发热等。

外科手术时可见较长时间的肾脏组织被血块挤压于一侧。本例患儿未自觉症锥状，儿茶酚胺及皮质醇激素以外在较长时间北区域。该病为很高分化，恶适度往往很高，易遭遇组织器官浸润及远方分散，患儿病状差，两年和五年的致死率分别有约为44%、24%。外科手术缝合联合超声的治果高于却是外科手术缝合或却是超声，迄今对于化疗的作用亦然存在非议。有深入研究表明遁响该病最重要的病状因素是原发灶不等，故对该病最初发掘出、最初诊断、最初治疗尤为重要。

以往文献媒体报道多是肾脏静脉溃疡的CT遁像，核磁共振的媒体报道相对较少。虽然该病稀有，其遁像平庸亦然有一定特适度适度。本例遁像平庸与文献媒体报道基本符合。CT上平庸为腹凝胶后以较很高体积大多的不以外匀血块，大多单侧发病，分界线确实，可排列成浸润适度生长，体积很小，轴位有效射程从5 cm-16 cm不等。中心大面积囊肿常见，偶伴肿胀、坏死。当静脉溃疡以囊适度所含大多时不易与肾脏北区其它遭遇囊变的血块辨别，如皮质癌及嗜铬细胞瘤。减弱照相时静脉期血块大块出现更必要适度，就其期和延后期血块大块必要适度更必要适度、排列成向心适度向血块中心加快，类似于静脉瘤更必要适度方式为，周边迂曲拓展的静脉遁随时间延后增高。延后更必要适度被认为与血块内块锥状交汇的静脉连接处有关，其内充满体内

血块的周边更必要适度在以往文献媒体报道里几乎以外出现了，这可以作为肾脏静脉溃疡的遁像特适度，更必要适度方式为略有不同，可成马蹄形或片絮锥状。核磁共振上T1WI及T2WI以外排列成很高较很高常是接收机，其中T1WI上很高接收机、T2WI上较很高接收机为血块内肿胀。更必要适度方式为同CT，血块大块出现延后更必要适度及拓展的静脉遁。

原发适度肾脏静脉溃疡要与肾脏北区其他辨别。

①肾脏皮质癌：源自于肾脏皮质，是肾脏最常见的原发适度恶适度。分为开放适度及非开放适度，患儿平庸有腹痛、头部包块、Cushing综合症（大有约50%出现）等。易遭遇肝、肺、骨及肺部分散，常会在发掘出时已到晚期。CT平庸多为之比5 cm的不以外匀体积血块，内有囊肿或陈旧适度肿胀所致的较很高体积北区。20-30%病例可发掘出点片锥状坏死遁，而静脉溃疡内的坏死多为静脉腔内血栓转化形成，外观较皮质癌规整。减弱照相时排列成不规则更必要适度，中心较很高体积北区无更必要适度。更必要适度往往下降缓慢、廓清延后。

②肾脏腺瘤：源自于肾脏皮质，分为Cushing腺瘤、Conn腺瘤以及无功能腺瘤。70%的腺瘤细胞内含丰富脂质，CT平扫平庸为较很高体积，成本低，直径多小于5 cm，质以外，分界线确实，很少遭遇坏死、肿胀。有深入研究表明以10HU作为平扫的安全阈值，其诊断腺瘤的孔径为70%，特异度为98%，减弱照相时迅速更必要适度、对比剂快速廓清，此可作为乏脂适度腺瘤与静脉溃疡的辨别要点。

③肾脏嗜铬细胞瘤：肾脏髓质源自的副神经节，释放儿茶酚胺随之而来阵发适度或归因于很高血压和代谢紊乱症候群。CT上平庸为体积很小的圆锥形或分叶锥状血块，直径之比3 cm，有比较简单外周，易遭遇囊肿、囊变和肿胀，少数可见特适度适度、弧线锥状坏死。嗜铬细胞瘤属于富血供，与静脉溃疡的更必要适度方式为有很小不同，前者减弱后微小更必要适度，血块内较很高体积北区无更必要适度，延后期血块体积更趋以外匀但体积仍较很高。当血块出现大北区域陈旧适度肿胀时，也可排列成轻度更必要适度。

综上所述，原发适度肾脏静脉溃疡虽然稀有，但很强一定遁像特适度。在发掘出肾脏北区以上特适度占位时，除了一般常见，理应回避此病的意味著。

原始原文：

吴奕君,徐霖.原发适度肾脏静脉溃疡一例[J].中华人民共和国CT和MRI周报,2019,17(01):149-150.