Circulation：Nexilin，连接膜复合体的关键性组成成分，与心肌病密切相关

膜接触位点是多细胞核生物接收机传导和产物的基础。例如心脏二极管的通到膜complex，它的横(T)管与肌浆网并列。T管解耦和表征是心脏病和冠心病的常见特征。即使T管和通到肌浆网之间关联的细微相反也会导致严重的心脏病。NEXN (nexilin，结合受体)已被鉴定为一种肌动受体结合受体，其多重突变与心脏病有关，但NEXN在心脏功能和疾病中的确切依赖性尚不恰当。研究课题人员通过建立Nexn以之外敲除动物模型和肾脏特异性敲除动物模型，顺利完成表型、RNA测序和质谱分析等物理，发现在动物模型中，Nexn以之外敲除和肾脏特异性敲除均可导致一种加速进展的扩张型心肌病。体内之外相比较，NEXN与通到肌浆网受体相互依赖性，对钙的最佳暂态过程至关重要，并参与启动T管内败走和形成。本研究课题表明，NEXN是通到膜complex的更为重要组成部分，对T管都是在和形成必不可少，为解析携带NEXN突变的心肌病患者的潜在致病系统提供者见解。类似说是：Canzhao Liu，et al. Nexilin Is a New Component of Junctional Membrane Complexes Required for Cardiac T-Tubule Formation. https：//doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.119.039751Circulation. 2019；140：55–66本文系梅斯中医（MedSci）原创编译，刊登需特许！